Hearing and balance problems in multiple sclerosis

Als chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems können auch Nerven betroffen sein, die das Hören und den Gleichgewichtssinn betreffen. Besonderes Augenmerk richten wir auf das menschliche Ohr.

Veröffentlicht am

1.3.2024

Zuletzt aktualisiert am

24.5.2024

Manifestations of multiple sclerosis (MS) in the sense of hearing and balance, such as sudden hearing loss and dizziness, but also a foreign body sensation, are among the side effects of multiple sclerosis. In this article, we explain the basics of hearing and balance and shed light on how these can be affected by multiple sclerosis.

The human ear and the audio-vestibular system

The human ear consists of an outer ear and an inner ear, in which the audio-vestibular system is located. The audio-vestibular system is responsible for hearing and balance. It consists of the auditory part, which is responsible for hearing, and the vestibular part, which is responsible for balance and spatial orientation.

Struktur- und Funktionsgrafik für das Hör- und Gleichgewichtsorgan
The human ear as an organ of hearing and balance
hearing

The auditory part of the audio-vestibular system comprises the outer ear, which picks up sound and transmits it to the middle ear. In the middle ear, more specifically on the back of the eardrum, there are three ossicles, the ossicle chain: hammer, anvil and stirrup. When a sound or sound in the form of a sound wave hits the eardrum, it vibrates and transmits it to the ossicle chain. The ossicles are used to amplify and transmit sound to the cochlea. The cochlea is filled with fluid and contains hair sensory cells. These cells convert sound waves into electrical signals, which are then transmitted via the auditory nerve to the brain, where they are perceived as sounds. The cochlea therefore converts mechanical movements into an electrical nerve signal, which the human being processes as heard.

equilibrium

The vestibular part of the system comprises the structures in the inner ear that are responsible for balance and spatial orientation. These include the semicircular canals, which register head and body movements, as well as the vestibular organs, which register linear acceleration and gravity. This information is transmitted to the brain to maintain balance and enable spatial orientation.

auditory nerve

The nerves of the auditory organ and the organ of balance combine to form the auditory nerve. This enters the brain stem and is converted into cranial nerve nuclei. From there, the signal goes towards the cerebral cortex. Since it is important for hearing and balance that signals are transmitted quickly, nerve cells are isolated with myelin all the way from the inner ear to the cerebral cortex. You can think of myelin as an insulating layer around the nerve. The myelin sheath is the basis for rapid transmission of electrical signals.

Hearing problems in multiple sclerosis

Around one in a hundred MS patients report hearing impairment. In most cases, hearing problems occur in the form of sudden hearing loss, including sensorineural hearing loss, sensorineural hearing loss). Here, “sensorineural” means that the cause of the hearing loss lies in the cochlea or the auditory tract. Since the nerve tract is isolated with myelin on the way from ear to cerebrum, it is attacked and de-isolated from time to time as part of multiple sclerosis. This often takes place in the area of the cranial nerve nuclei, the 'switching stations' in the brainstem. However, this can also happen in the temporal lobe. This is the area of the brain where the sense of hearing is processed. But this can not only result in hearing loss, but also tinnitus and a feeling of pressure in the ear.

Balance problems & dizziness in multiple sclerosis

Dizziness describes a feeling of disorientation, fluctuation, dizziness, or the sensation of movement even though no actual movement is taking place. It can include a variety of sensations, including spinning vertigo (the feeling that the environment or your own body is spinning or dizzy), vacillatory dizziness (feeling as though you are swaying or swaying), or uncertainty when walking or standing.

Around one out of three patients complain of dizziness at times during the course of their illness. Causes of dizziness include

  • Vestibular causes (disorders of the organ of balance (vestibular organ))
  • Causes in the central nervous system (CNS)
  • Non-vestibular causes (e.g. cardiovascular disease, muscle weakness or vision problems)

Vestibular causes are divided into central versus peripheral dizziness.

Peripheral vestibular vertigo

Peripheral vestibular vertigo, also known as peripheral vertigo, is a sense of balance that originates in the vestibular organ of the inner ear.

Central vestibular vertigo

Central vestibular vertigo is a form of dizziness caused by disorders in the central nervous system, particularly in the brain. This form of dizziness can also be triggered by multiple sclerosis:
The nerve fibers of the auditory and balance nerves are so-called peripheral nerves until they enter the brainstem. Like the nerve tracts in the CNS, these peripheral nerves are surrounded by a layer of myelin, but this layer of myelin is different from that in the CNS. MS disease primarily attacks the central nerve pathways, i.e. the pathways that transmit information from the peripheral nerves to the cerebral cortex. If an MS lesion now occurs in the nerve tract for the sense of balance, the patient feels dizziness.

Dizziness may be a symptom of multiple sclerosis, but may also be caused by other causes. Since the causes of dizziness require treatment, it is important to document symptoms and discuss them with the treatment provider in order to initiate subsequent examinations if necessary.

Diagnostic methods for hearing and balance disorders: MRI and evoked potentials

There are several options available for examining the sense of hearing and balance. The clinical examination is very important in this regard. MRI diagnostics and so-called evoked potentials can help to better classify the disorders.

MRI examination for multiple sclerosis

An MRI (magnetic resonance imaging) scan is an imaging technique that is used to create detailed images of the body's internal structures. It enables doctors to obtain detailed images of organs, tissues, and anatomical structures such as the brain, spine, joints, muscles, and internal organs. MRI scans are routinely performed on MS patients.

The multiple sclerosis foci are shown in MRI as so-called “white matter hyperintensities (WMH)”, i.e. more signal-intensive regions in the white matter of the brain. White matter is the part of the brain in which the nerve pathways are located. Recent studies indicate that in MS patients, these WMHs were also found in the cochlea and auditory nerve, which may indicate the involvement of these structures in MS. MS is traditionally seen as a disease of the CNS, which is why the infection of peripheral structures sounds surprising at first. The fact that peripheral nerves can also be affected by MS is a relatively new finding and requires further research. The ear problems could therefore be a rare but important early symptom of MS.

Evoked potentials

On the basis of evoked potentials, brain waves can be displayed and transmission via the nerves and nerve pathways can be measured. To do this, electrodes are placed on the patient's skin and acoustic signals are played out. These acoustic signals are then converted into electrical signals in the inner ear, as described above. When healthy, these signals are transmitted at a specific speed. If there is damage on the way between the ear and the cerebral cortex, this electrical signal is delayed. This delay can then be proven in the investigation. In this way, if the auditory tract is damaged, you can determine exactly where the transmission is impaired on the way from the hearing organ to the brain. Evoked potentials are also used to measure other sensory pathways, such as the visual path. The word 'evoked' refers to the fact that during this investigation a stimulus is generated, such as a sound, which is then transmitted to the brain in electrical signals by the sensory organs.

Treatment of auditory tract symptoms

Basically, it is important to discuss any symptoms that arise with the treatment provider, to clarify the causes and to create an optimal treatment on this basis.
Glucocorticoids, which are also used in higher doses in push therapy, are often used to treat auditory symptoms. The treatment of auditory symptoms is only symptomatic here, i.e. it is not the fundamental condition or the disease itself that is being treated, but a symptom. The symptoms often subside on their own or only occur during episodes. If those affected still have hearing problems despite drug therapy, hearing aids can be used.

synopsis

Hearing problems and balance problems such as dizziness can occur with multiple sclerosis. In science, they are also discussed as early manifestations of MS. MRI and evoked potentials can be used to identify the involvement of the inner ear, auditory nerve, or auditory tract. Ear problems are treated with glucocorticoids.

Das menschliche Ohr und das audio-vestibuläre System

Das menschliche Ohr besteht aus Außenohr und Innenohr, in welchem das audio-vestibuläse System lokalisiert ist. Das audio-vestibuläre System ist für das Hören und das Gleichgewicht verantwortlich ist. Es besteht aus dem auditiven Teil, der für das Hören zuständig ist, und dem vestibulären Teil, der für das Gleichgewicht und die räumliche Orientierung verantwortlich ist.

Hören

Der auditive Teil des audio-vestibulären Systems umfasst das äußere Ohr, das den Schall aufnimmt und zum Mittelohr weiterleitet. Im Mittelohr, genauer gesagt an der Rückseite des Trommelfells befinden sich drei Gehörknöchelchen, die Gehörknöchelkette: Hammer, Amboss und Steigbügel. Trifft ein Geräusch oder ein Ton in Form einer Schallwelle auf das Trommelfell, wird es in Schwingung versetzt und gibt diese an die Gehörknöchelkette weiter. Die Gehörknöchelchen dienen der Verstärkung und Weiterleitung des Schalls zur Hörschnecke (Cochlea). Die Cochlea ist mit Flüssigkeit gefüllt und enthält Haarsinneszellen. Diese Zellen wandeln die Schallwellen in elektrische Signale um, die dann über den Hörnerv zum Gehirn geleitet werden, wo sie als Töne wahrgenommen werden. Die Cochlea wandelt also die mechanischen Bewegungen in ein elektrisches Nervensignal um, das der Mensch als Gehörtes verarbeitet.

Gleichgewicht

Der vestibuläre Teil des Systems umfasst die Strukturen im Innenohr, die für das Gleichgewicht und die räumliche Orientierung verantwortlich sind. Dazu gehören die Bogengänge, die Bewegungen des Kopfes und des Körpers registrieren, sowie die Vestibularorgane, die lineare Beschleunigung und Schwerkraft registrieren. Diese Informationen werden an das Gehirn weitergeleitet, um das Gleichgewicht aufrechtzuerhalten und die räumliche Orientierung zu ermöglichen.

Hörnerven

Die Nerven aus Hörorgan und Gleichgewichtsorgan vereinigen sich zum Hörnerven. Dieser tritt in den Hirnstamm ein und wird dort in Hirnnervenkernen umgeschaltet. Von dort geht das Signal in Richtung Großhirnrinde. Da beim Hör- und Gleichgewichtssinn wichtig ist, dass die Signale schnell weitergeleitet werden, sind die Nervenzellen auf dem ganzen Weg vom Innenohr bis zur Großhirnrinde mit Myelin isoliert. Das Myelin kannst du dir dabei wie eine Isolierschicht um den Nerven vorstellen. Die Myelinscheide ist die Grundlage für eine schnelle Weiterleitung von elektrischen Signalen.

Struktur- und Funktionsgrafik für das Hör- und Gleichgewichtsorgan
Das menschliche Ohr als Hör- und Gleichgewichtsorgan

Hörprobleme bei Multipler Sklerose

Etwa einer von Hundert MS Patient:innen berichtet von einer Beeinträchtigung des Gehörs. In den meisten Fällen treten Hörprobleme in Form von plötzlichem Hörverlust, auch sensorineurale Schwerhörigkeit, Innenohrschwerhörigkeit) auf. “Sensorineural” heißt hier, dass die Ursache der Schwerhörigkeit in der Cochlea oder der Hörbahn liegt. Da die Nervenbahn auf dem Weg vom Ohr bis zum Großhirn mit Myelin isoliert ist, wird sie hin und wieder im Rahmen der Multiplen Sklerose angegriffen und entisoliert. Oft findet das im Bereich der Hirnnervenkernen statt, den ‘Umschaltstationen’ im Hirnstamm. Allerdings kann das auch im Temporallappen passieren. Das ist der Bereich im Gehirn, in dem der Gehörsinn verarbeitet wird. Aber nicht nur Schwerhörigkeit, auch Tinnitus und ein Druckgefühl im Ohr kann dadurch entstehen.

Gleichgewichtsprobleme & Schwindel bei Multipler Sklerose

Schwindel beschreibt ein Gefühl von Desorientierung, Schwankung, Benommenheit oder das Empfinden einer Bewegung, obwohl keine tatsächliche Bewegung stattfindet. Es kann eine Vielzahl von Empfindungen umfassen, darunter Drehschwindel (das Gefühl, dass sich die Umgebung oder der eigene Körper dreht oder schwindelt), Schwankschwindel (das Gefühl, als würde man schwanken oder schwanken) oder Unsicherheit beim Gehen oder Stehen.

Etwa eine:r von drei Patient:innen klagen in ihrem Krankheitsverlauf zeitweise über Schwindel. Ursachen für Schwindel umfassen

  • Vestibuläre Ursachen (Störungen des Gleichgewichtsorgan (Vestibularorgan))
  • Ursachen im zentralen Nervensystem (ZNS)
  • Nicht-vestibuläre Ursachen (z.B. Herzkreislauferkrankungen, Muskelschwächen oder Sehstörungen)

Vestibuläre Ursachen werden in den zentral vs. peripher bedingten Schwindel gegliedert.

Peripher vestibulär Schwindel

Peripherer vestibulärer Schwindel, auch als peripherer Schwindel  bezeichnet, ist eine Störung des Gleichgewichtsempfindens, die im Vestibularorgan des Innenohrs ihren Ursprung hat.

Zentral vestibulärer Schwindel

Der zentral vestibuläre Schwindel ist eine Form des Schwindels, die durch Störungen im zentralen Nervensystem, insbesondere im Gehirn, verursacht wird. Diese Form des Schwindels kann auch durch eine Multiple Sklerose ausgelöst werden:
Die Nervenfaser von den Hör- sowie Gleichgewichtsnerven sind bis zum Eintritt in den Hirnstamm sogenannte periphere Nerven. Diese peripheren Nerven sind genau wie auch die Nervenbahnen im ZNS von einer Myelinschicht umgeben, allerdings unterscheidet sich diese Myelinschicht von der im ZNS. Bei einer MS Erkrankung werden überwiegend die zentralen Nervenbahnen angegriffen, also die Bahnen, die die Informationen von den peripheren Nerven zur Großhirnrinde weiterleiten. Tritt nun eine MS Läsion im Bereich der Nervenbahn für den Gleichgewichtssinn auf, verspürt der/die Patient:in Schwindel.

Schwindel kann ein Symptom der Multiplen Sklerose sein, kann aber auch durch andere Ursachen hervorgerufen sein. Da die Ursachen des Schwindels die Behandlung bedingen, ist es wichtig Symptome zu dokumentieren und diese mit mit Behandelnden zu besprechen um ggf. anschließende Untersuchungen einzuleiten.

Diagnostische Verfahren für Hör- und Gleichgewichtsstörungen: MRT und evozierte Potenziale

Zur Untersuchung des Hör-und Gleichgewichtssinns stehen mehrere Möglichkeiten zur Verfügung. Die klinische Untersuchung ist dabei sehr wichtig. Um die Störungen besser einordnen zu können, können MRT- Diagnostik und sogenannte evozierte Potentiale helfen.

MRT Untersuchung bei Multipler Sklerose

Eine MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie) ist ein bildgebendes Verfahren, das verwendet wird, um detaillierte Bilder der inneren Strukturen des Körpers zu erstellen. Sie ermöglicht es Ärzten, detaillierte Bilder von Organen, Geweben und anatomischen Strukturen wie Gehirn, Wirbelsäule, Gelenken, Muskeln und inneren Organen zu erhalten. Die MRT Untersuchung erfolgt routinemäßig bei MS-Patient:innen.

Die Multiple Sklerose Herde zeigen sich im MRT als sogenannte “white matter hyperintensities (WMH)”, also signalintensivere Regionen in der weißen Substanz des Gehirns. Als weiße Substanz bezeichnet man den Teil im Inneren des Gehirns, in dem sich die Nervenbahnen befinden. Neuere Studien geben an, dass bei MS Patient:innen diese WMHs auch in der Cochlea und dem Hörnerven gefunden wurden, was für eine Beteiligung dieser Strukturen bei einer MS stehen kann. Die MS wird klassischerweise als Erkrankung des ZNS gesehen, weshalb der Befall von peripheren Strukturen erstmal überraschend klingt. Dass auch periphere Nerven durch die MS angegriffen werden können, ist eine relative neue Erkenntnis und Bedarf weiterer Forschung. Die Ohrenprobleme könnten somit ein seltenes, aber wichtiges Frühsymptom der MS sein.

Evozierte Potenziale

Anhand von evozierten Potentialen können Gehirnströme dargestellt werden und die Weiterleitung über die Nerven sowie Nervenbahnen gemessen werden. Dafür werden dem:der Patient:in Elektroden auf die Haut gelegt und akustische Signale vorgespielt. Diese akustischen Signale werden dann, wie oben beschrieben, in elektrische Signale im Innenohr umgewandelt. Die Weiterleitung dieser Signale erfolgt im gesunden Zustand in einer bestimmten Geschwindigkeit. Wenn auf dem Weg zwischen Ohr zur Großhirnrinde eine Schädigung vorliegt, verzögert sich dieses elektrische Signal. Diese Verzögerung lässt sich in der Untersuchung dann nachweisen. So kann man bei Schädigungen der Hörbahn feststellen, wo genau auf dem Weg vom Hörorgan zum Gehirn die Weiterleitung gestört ist. Evozierte Potentiale nutzt man auch in der Messung von weiteren Sinnesbahnen, beispielsweise der Sehbahn. Das Wort ‘evoziert’ bezieht sich darauf, dass bei dieser Untersuchung ein Stimulus erzeugt wird, beispielsweise ein Ton, welcher dann durch die Sinnesorgane in elektrische Signale ans Gehirn weitergeleitet wird.

Behandlung von Symptomen der Hörbahn

Grundsätzlich gilt es, auftretende Symptome mit den Behandelnden zu besprechen, Ursachen zu klären und auf dieser Basis eine optimale Behandlung zu erstellen.
Häufig werden zur Behandlung von Symptomen der Hörbahn Glukokortikoide eingesetzt, die in höheren Dosen auch in der Schubtherapie genutzt werden. Die Therapie von Hörbahnsymptomen ist hier lediglich symptomatisch, es wird also nicht das grundlegende Leiden bzw. die Erkrankung selbst behandelt, sondern ein Symptom. Häufig klingen die Symptome auch von selbst wieder ab oder treten nur im Rahmen von Schüben auf. Haben die Betroffenen trotz medikamentöser Therapie immer noch Probleme mit dem Hören, können Hörgeräte zum Einsatz kommen.

Hörprobleme und Gleichgewichtsstörungen wie Schwindel können bei einer Multiplen Sklerose auftreten. In der Wissenschaft werden sie auch als frühe Manifestationen einer MS diskutiert. Mithilfe von MRT und evozierten Potentialen kann eine Beteiligung von Innenohr, Hörnerv oder Hörbahn festgestellt werden. Behandelt werden die Ohrenprobleme mithilfe von Glukokortikoiden.