Multiple sclerosis: benign vs. malignant

Verlaufsformen einer Multiplen Sklerose können anhand der auftretenden Beeinträchtigungen in gutartig und bösartig unterteilt werden.

Veröffentlicht am

1.3.2024

Zuletzt aktualisiert am

24.5.2024

Symptoms of multiple sclerosis can vary both in their occurrence, frequency and severity. The EDSS scale is often used to assess the impairment. This article explains what the EDSS score is and what is behind benign and malignant MS.

What is the EDSS scale?

EDSS stands for Expanded Disability Status Scale. It provides information on the degree of disability in people with multiple sclerosis and is used by therapists to evaluate and document the course of multiple sclerosis. The scale ranges from zero to ten. The scale does not rate linearly, i.e. a value of 6.0 is not twice as bad as 3.0. Instead, the degree of disability increases exponentially within the scale levels, meaning that there are ever greater restrictions from level to level. The EDSS scale is based on studies of various functional systems in humans. These are that

  • pyramidal tract function system (influences paralysis, for example)
  • cerebellum function system (influences e.g. disorders of movement coordination (ataxia), involuntary, rhythmic trembling (tremor))
  • brainstem function system (influences speech and/or swallowing disorders, for example)
  • Sensory function system (influences, for example, reduction of the sense of touch)
  • bladder and/or rectum function system (influences incontinence, for example)
  • visual function system (influences e.g. limited field of vision)
  • cerebral function system (influences e.g. memory difficulties, change of character)

However, the EDSS scale is only one tool for determining the impairment of multiple sclerosis. Influencing factors such as fine motor skills, concentration disorders or fatigue are only slightly taken into account and are therefore assessed separately.

BEnigne MS

Benign MS is a benign course of the disease. It is defined as a form of progression in which, after more than 15 years after the onset of the disease, an EDSS value of three or less is present. Grade 3 on the EDSS scale is awarded when

  • Grade 2 (mild disability) of the impairment is identified in three to four functional systems, or
  • in a functional system grade 3 moderate degree of disability) of the impairment is detected and
  • all other functional systems are rated zero or one.

It is impossible to predict whether a patient will have a benign course. However, Swedish scientists were able to show in a data set with 11,222 MS patients that 21% of this patient group had a benign course. Women had a benign course more often than men (75.5% vs 70.1%). Multiple sclerosis was also diagnosed at a younger age than in patients with a non-benign course (28.3 vs. 32.9 years).
The researchers also found that as the duration of the illness increased, the probability of a further benign course fell: After 20 years, the probability of a further benign course was 53%, after 25 years 28%, after 30 years 15%.

MAligned MS

Malignant MS, also known as the marbug variant of multiple sclerosis, affects around 2% of MS patients. In contrast to benign MS, malignant MS describes a particularly aggressive, malignant course.

Malignant MS is a very rare form of multiple sclerosis, which describes a rapid or more brilliant course of MS. Young people in particular are affected by this. The most common initial symptoms include fever, headache, vomiting, confusion and neurological problems. With this very rare MS, those affected can die within a few weeks.

In our YouTube video, Mathias explains to you in more detail the various forms of MS.

Was ist der EDSS Skala?

EDSS steht für Expanded Disability Status Scale. Sie gibt Auskunft über den Grad der Behinderung bei Menschen mit Multipler Sklerose und wird von Behandelnden genutzt, um den Verlauf der Multiplen Sklerose zu bewerten und dokumentieren. Die Skala reicht von null bis zehn. Dabei bewertet die Skala nicht linear, das heißt ein Wert von 6,0 ist nicht doppelt so schlecht wie 3,0. Stattdessen nimmt der Grad der Behinderung innerhalb der Skalenstufen exponentiell zu, von Stufe zu Stufe liegen also immer größere Einschränkungen vor. Die EDSS Skala basiert auf Untersuchungen verschiedener funktioneller Systeme des Menschen. Diese sind das

  • Pyramidenbahn-Funktions-System (beeinflusst z.B. Lähmung)
  • Kleinhirn-Funktions-System (beeinflusst z.B. Störungen der Bewegungskoordination (Ataxie), unwillkürliches, rhythmisches Zittern (Tremor))
  • Hirnstamm-Funktions-System (beeinflusst z.B. Sprach- und/oder Schluckstörung)
  • Sensoriums-Funktions-System (beeinflusst z.B. Verminderung des Berührungssinns)
  • Blasen- und/oder Mastdarm-Funktions-System (beeinflusst z.B. Inkontinenz)
  • visuelle Funktions-System(beeinflusst z.B. eingeschränktes Gesichtsfeld)
  • zerebrale Funktions-System (beeinflusst z.B. Gedächtnisschwierigkeiten, Wesensveränderung)

Die EDSS Skala ist jedoch nur ein Instrument die Beeinträchtigung einer Multiplen Sklerose zu bestimmen. Einflussfaktoren wie zum Beispiel die Feinmotorik, Konzentrationsstörungen oder Fatigue werden nur geringfügig berücksichtigt und deshalb gesondert bewertet.

Benigne MS

Unter der benignen MS versteht man einen gutartigen Krankheitsverlauf. Sie ist definiert als eine Verlaufsform, in der nach mehr als 15 Jahren nach Krankheitsbeginn ein EDSS-Wert von drei oder kleiner vorliegt. Grad 3 auf der EDSS Skala wird vergeben, wenn

  • in drei bis vier funktionellen Systemen Grad 2 (leichte Behinderung) der Beeinträchtigung festgestellt wird oder
  • in einem funktionellen System Grad 3 mäßiggrade Behinderung) der Beeinträchtigung festgestellt wird und
  • alle anderen funktionellen Systeme mit null oder eine bewertet werden.

Ob ein:e Patient:in einen benignen Verlauf haben wird, ist nicht hervorzusagen. Schwedische Wissenschaftler konnten in einem Datensatz mit 11.222 MS Patient:innen jedoch zeigen, dass in dieser Patientengruppe 21% einen benignen Verlauf hatten. Dabei hatten Frauen häufiger einen benignen Verlauf als Männer (75,5% vs 70,1%). Auch wurde die Multiple Sklerose in jüngerem Alter festgestellt als bei Patienten mit nicht benignem Verlauf (28,3 vs. 32,9 Jahre).
Ebenso stellten die Forschenden fest, dass mit steigender Krankheitsdauer die Wahrscheinlichkeit für einen weiter benignen Verlauf sank: Nach 20 Jahren betrug die Wahrscheinlichkeit für einen weiter benignen Verlauf 53%, nach 25 Jahren 28%, nach 30 Jahren 15%.

Maligne MS

Von der malignen MS, auch Marbug Variante der Multiplen Sklerose genannt, sind in etwa 2% der MS-Patient:innen betroffen. Die maligne MS bezeichnet, im Gegensatz zur benignen MS, einen besonders aggressiven, bösartigen Verlauf.

Die maligne MS ist eine sehr seltene Form der Multiplen Sklerose, die einen rasanten bzw. fulminanteren Verlauf der MS bezeichnet. Hiervon sind insbesondere junge Menschen betroffen. Die häufigsten Erstsymptome sind zum Beispiel Fieber, Kopfschmerzen, Erbrechen, Verwirrtheit und neurologische Beschwerden. Bei dieser sehr seltenen MS können Betroffene innerhalb weniger Wochen versterben.

In unserem YouTube Video erklärt dir Mathias nochmal genauer die verschiedenen Verlaufsformen der MS.